болест на Сьогрен
заболяване на Sjogren (първичен синдром на Сьогрен) - системно автоимунно заболяване, характеризиращо се с хронично възпаление на жлези екзокринни секретиращи главно IgA, предимно слюнчените и слъзния с postepennno развитие на секреторен недостатъчност в комбинация с различни системни прояви. Описан от шведския офталмолог Shegren през 1933 г.
Заедно с изолиран заболяване, синдром на Sjogren (синдром на вторично Сьогрен) - липса на слъзните жлези за развитието на сухи очи и слюнчените жлези с развитието на хронична sialoadenita ксеростомия и автоимунни заболявания - ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, системна склеродермия. хроничен активен хепатит, първична билиарна цироза, автоимунен тиреоидит, и др.
Заболяванията и синдром на Сьогрен се появят при жените 20-25 пъти по-често от мъжете, обикновено на възраст между 20-50 години, между тях.
Симптомите на синдром на Сьогрен:
nbspnbsp 1.
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp победи слъзния жлеза, роговица, конюнктива, ксерофталмия като сух кератоконюнктивит. който се проявява чувство за чуждо тяло в окото, фотофобия, усещане за парене в очите, зачервяване на очите, липса на сълзи, ерозии и помътняване на роговицата.
nbspnbsp 2.
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp поражение слюнчените жлези - паротит с намалена секреция на слюнчените, сухота в устата (ксеростомия). Паротидната, подмандибуларна жлези увеличават, слюнка малко, че е дебела, развива хейлит. глосит. зъбен кариес, стоматит.
nbspnbsp 3.
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp поражението други екзокринните жлези с намалено функции, които проявяват суха кожа, вагинално, езофагеален, назофаринкса, трахеит, бронхит, дисфагия, ринит, гастрит с секреторен недостатъчност до ahilii, хроничен панкреатит с намалена екзокринната функция.
nbspnbsp 4.
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp polyarthralgia или развитие на полиартрит ревматоиден артрит от тип.
nbspnbsp 5.
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp системни симптоми: повишена температура, лимфаденопатия, васкулит, миозит, уголемяване на черния дроб, далака, бъбречно заболяване, синдром на Рейно.
болест Клиника на Сьогрен зависи от версията на потока. При хронична разбира предимство знаци лезии на екзокринните жлези, в подостър - в допълнение, процесът участва бъбреците, белите дробове, разработен некротизиращ васкулит, увреждане на нервите (периферна невропатия, неврит, cerebrovasculitises), по-малко вероятно да развият хепатоспленомегалия.
краката на кожата, краката, бедрата, корема, тялото може да бъде обриви тип хеморагичен васкулит, въз основа на височината на кръв и депозити в стените на капилярните Y- или криоглобулини придружена от обрив сърбеж и болезнено изгаряне. Temorragichesky васкулит дължи основно криоглобулини, е придружен от везикули и пустули с хеморагични съдържание, съществува ясна връзка обрив с хипотермия.
Тя може да участва в патологичния процес щитовидната жлеза на (хипертрофична форма автоимунен тиреоидит с хипотиреоидизъм последващо развитие).
Причините за синдром на Сьогрен:
Причините за заболяването са неизвестни. Предполагаема ролята на наследствени фактори, пациентите често са открити антигени HLA B8, DW3, DW2. Не се изключват роля на вирусна инфекция, по-специално ретровируси, които предизвикват експресия на HLA DR-антиген и автоантиген транслокация към мембрани на епителни клетки с последващо активиране на В-лимфоцитите в дефицит на Т-супресори (Якобсон).
Основната патогенетичен фактор е развитието на автоимунитет с антитела срещу появата на слюнчените канали тъкан, слъзния и други екзокринните жлези (панкреаса, стомаха париеталните клетки). Автоимунен характер на заболяването се потвърждава от обширна лимфоидна инфилтрация на засегнатите слъзните и слюнчените жлези, както и откриване на не само органа (до сълзи и слюнчените жлези), но organonespetsificheskih автоантитела (RF, антинуклеарни антитела, антитела срещу антигени SA / Ро и SS-B / La) , Лимфоидна инфилтрати при болестта на Сьогрен произвеждат високи нива на IL-2, IL-6 и IL-10 за насърчаване на развитието на автоимунни реакции. Когато генерализирана курс на заболяването (в 30% от пациентите), мускулите на процеса участват (миозит), бъбреците (интерстициален нефрит), съдове (васкулит продуктивен разрушаване).
Лечение на синдром на Сьогрен:
лечение на болестта на Сьогрен трябва да е изчерпателна и са насочени едновременно към потискането на нарушения на имунната система в организма, както и при клинично manifestiruemye унищожаване на отделни органи и системи. Водещата роля при лечението принадлежи ревматолог, който извършва комплексна терапия във връзка с очен лекар, зъболекар, и ако е необходимо с други специалисти.
Като превантивни мерки, прилагани амбулатория наблюдение ревматолог включващи сътрудничество дентална терапия, очен, гинеколог и сътр. Търси постоянен прием подкрепа лекарства дози ниски дози хормони (5 мг), цитостатици (hlorbutin, циклофосфамид) и разбира профилактично лечение симптоматични средства за да се постигне състоянието на клинична ремисия.
Важни рехабилитационни центрове на хронична инфекция (хроничен синузит възпаление на сливиците., Кариозни зъби, стоматит). Препоръчително е да се избегне хипотермия, настинки и нервни и психически натоварвания. Първичната профилактика на болестта на Сьогрен не е разработена.
По време на обостряне на заболяването препоръчва пределно говорни натоварвания поради ксеростомия (сухота в устата). За да се намали фотофобия, общ при пациенти с първичен синдром на Сьогрен, се препоръчва носенето на очила с тонирани стъкла (ясен слънчев ден).
Лечение на болестта на Сьогрен се основава на кортикостероиди и цитостатици.
От голямо значение е локално лечение на стоматологични и очни прояви на болестта на Сьогрен. В резултат на това се намалява количеството на слюнката и нейните защитни свойства ксеростомия симптоми при повечето пациенти усложнява едновременното кандидоза на устната кухина. За борба кандидоза прилага орално напояване 2% разтвор на натриев бикарбонат, смазване нистатин мехлем, определен нистатин 500 000 единици 4-6 пъти на ден (или levorin, diflkzhan). Таблети противогъбични антибиотици не трябва да поглъщат, и трябва да се разтварят в устата. В случай на херпесни лезии на лигавицата прилага оксолинова или methyluracyl мехлем ацикловир.
За лечението на паренхимни паротит да използвате компресира Dimexidum 30% разтвор. Те се прилагат ежедневно в района на паротидната и подчелюстната слюнчените жлези 30-40 минути.
Съществено значение е и навременното лечение на кариозни зъби и устни протези.
Локално лечение на очни болести прояви на Сьогрен, насочени към преодоляване gipolakrimii, подобрено възстановяване на епител на роговицата и конюнктивата, предотвратяване на вторична инфекция. Както се използват изкуствени сълзи 0.5% метилцелулоза разтвор. Той се всели от 3 до 12 пъти на ден в зависимост от тежестта на лезиите. За инфекция контролни разтвори се използват albutsida, хлорамфеникол, furatsilina.
болест на Сьогрен противопоказано atropinsoderzhaschie антихистамини и в състояние да намали секреторната функция на жлезите с външна жлези.
Drug без лечение. Терапевтична диета.
Целеви физиологично пълна диета с достатъчно количество витамини. Препоръчителна 5-6 пъти на ден. Тя показва използването на дъвка.
Спа лечение с болестта Shegrenanbspnbsp - стомашно профил.