болест, лечение, причини, симптоми, превенция на Кушинг

• Какво е болестта на Кушинг
• Какво причинява болестта на Кушинг
• Патогенеза (какво се случва?) По време на болестта на Кушинг
• Симптомите на болестта на Кушинг
• Диагноза на болестта на Кушинг
• Лечение на болестта на Кушинг
• Предотвратяване на болестта на Кушинг
• Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате болестта на Кушинг

Какво е болестта на Кушинг

болестта на Кушинг - заболяване, при което хипофизната жлеза произвежда излишък на адренокортикотропен хормон (АСТН), който регулира надбъбречните жлези. Когато излишък АСТН надбъбречните жлези увеличават размера си и трудно да се произвеждат техните хормони - кортикостероиди, което води до заболяване.

Симптомите на това заболяване са описани в различни моменти от двама учени - американски неврохирург Harvi Kushingom и Одеса невролог Nikolaem Itsenko.

Американската експерт, свързан с болестта на тумор на хипофизата, съветски учен предполагат, че причината за заболяването се крие в промените на хипоталамуса - областта на мозъка, отговарящ за взаимодействието на нервната и ендокринната системи. Днес учените са дошли да се смята, че болестта е Кушинг voznikaetv резултат на неизправност в системата хипоталамус-хипофиза - дясно са двете следователи.

болестта на Кушинг, или друг хиперкортизолизъм - тежка невроендокринен заболяване, което се случва в случай на нарушение на регулирането на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната система, образувани когато изобилие на надбъбречните хормони - кортикостероиди.

Разграничаване синдром и болест на Кушинг Кушинг. синдром на Кушинг, наречен всички патологични състояния с един общ симптом-комплекс, който се основава хиперкортизолизъм, т. Е. повишена секреция на кортизол надбъбречната кора.

синдром на Къшинг включва:

• болестта на Кушинг, произтичащи от увеличението на хипофизата адренокортикотропен хормон (АСТН хипофиза-зависим синдром).
• AKTG- или извънматочна кортикотропин-синдром.
• ятрогенна или медицински sindromrazlichnye хиперпластични тумор на надбъбречната кора - аденоматоза, аденом, аденокарцином.

Какво причинява болестта на Кушинг

Причината за Синдром на Кушинг може да бъде различни държави, но често хиперкортизолизъм причинил повишена продукция на хипофизната адренокортикотрофин хормон (болестта на Кушинг). Адренокортикотропен хормон може да бъде получено от microadenoma хипофизната жлеза (microadenoma - малък образуване обем в областта на хипофизната жлеза обикновено са доброкачествени, не по-голям от 2 см, откъдето идва и името) или извънматочна kortikotropinomy - тумор, производство на големи количества от хормона kortikotropny, но нараства бавно. Извънматочна kortikotropinomy като онкогенен или други злокачествени природа, може да бъде разположен в бронхите, тестисите, яйчниците.

Патогенеза (какво се случва?) По време на болестта на Кушинг

Задейства каскада от хормонални промени в организма.

Тя започва с факта, че в хипоталамуса получава криптирани нервни импулси, които причиняват неговите клетки да произвеждат твърде много вещества, които активират освобождаването на адренокортикотропен хормон от хипофизната жлеза.

В отговор на такъв мощен стимулиране на хипофизната изхвърля кръвта на огромното количество на адренокортикотропен хормон (АСТН). Той, от своя страна, се отразява на надбъбречната жлеза: ги кара да се произвеждат по-голяма от техните хормони - кортикостероиди. Това е мястото, където тя започва и хаос, тъй като кортикостероиди засягат всички метаболитни процеси.

Като правило, болест на хипофизата Кушинг увеличава по размер (тумор или аденом на хипофизата). Тъй като заболяването се увеличава и надбъбречните жлези.

Симптомите на болестта на Кушинг

Диагноза на болестта обикновено не е голям проблем, защото първостепенни данни физическа проверка. Повече от 90% от пациентите със затлъстяването различна степен, със специално внимание насочено към разпределението на мазнините - дисплазия (за тип Kushingoid) на стомаха, гърдите, шията, лицето (луна лице пурпурно-червено, понякога с цианоза сянка - така наречената matronizm) и задната (така наречената "критическа възраст гърбица"). От други форми на затлъстяване синдром на Къшинг различава изтънен, почти прозрачна кожа на гърба на ръката си.

Мускулна атрофия - намаляване на обема на мускулната маса, придружено от спад в мускулния тонус и мускулната сила, особено на бедрото и седалището ( "скосени задни части") - типичен признак на синдром на Къшинг. Също така, има атрофия на мускулите на предната коремна стена ( "жаба коремче"), в крайна сметка има хернии издатина на бялата линия на корема.

кожата на пациента е по-тънка, има "мрамор" външен вид с ясна съдова модел, склонни към сухота, белязан от области на регионалното изпотяване, люспеста.

Много често се появяват на стрии по кожата - разтягане банда пурпурно или лилаво. По принцип стрии разположени върху кожата на корема, вътрешната и външната бедрото, на гърдата, на рамото, може да бъде от няколко сантиметра до няколко милиметра. Кожа е пълна с различни видове акне обриви, проявяващи се дължи на възпаление на мастните жлези, многобройни microbleeds подкожни, съдови "зъбни колела".

В някои случаи. болест на Cushing и синдром на извънматочна АСТН може да се наблюдава хиперпигментация - неравномерно разпределение на пигмент, проявява като по-тъмни и по-светли петна, които са различни от основния цвят. Заболяването е свързано с увреждане (разреждане) на костната тъкан, водещо до костни фрактури и костни деформации - остеопороза, - един от най-тежките усложнения съпътстващи синдром на Кушинг. Обикновено, остеопороза се среща в по-голямата част от пациентите. Счупвания и деформирани кости, придружен от силна болка, с течение на времето, водят до сколиоза и kyphoscoliosis.

Когато hypercorticoidism често развиват кардиомиопатия - група от заболявания, при които първи поемат мускула на сърцето, което се проявява дисфункция на сърдечния мускул.

Причини, поради които могат да причинят кардиомиопатия, няколко големи такива - катаболни ефекти на стероиди на миокарда - сърдечния мускул, електролитни смени и хипертония. Проявите на кардиомиопатия - сърдечния ритъм нарушения и сърдечна недостатъчност. Последният в повечето случаи може да доведе пациента до смърт.

Нервната система може да изпита пренапрежение различен нестабилна работа: пациентът може да варира от летаргия и депресия до еуфория и стероиди психоза. пациенти често не изразяват никакви оплаквания относно състоянието му, а тя може да бъде опасно за живота.

Една малка част от пациентите - 10-20% - може да се случи стероиден диабет. Заболяването може да се получи под влиянието на различни фактори, свързани с увреждане на панкреаса, характеризиращ се с дълги опазване нормални концентрации на инсулин в кръвта. За такъв диабет е доста лесно, тя е добре компенсиран във фонов режим и целта на индивидуална диета терапия хипогликемични средства.

Превишение производство на надбъбречните андрогени води до развитието на хирзутизъм - прекомерно окосмяване при жените на мъжки тип. В повечето случаи, има нарушения в менструалния цикъл, аменорея се случва - липса на менструация жените в продължение на 6 месеца или повече.

Диагноза на болестта на Кушинг

Както е показано скрининг тестове:

• Определяне на дневната екскреция на свободен кортизол в урината.
• тест Плитък потискане дексаметазон (поетапно определяне на кортизол в серума преди и след като дексаметазон - глюкокортикостероид, оказва силно противовъзпалително и антиалергично действие). Обикновено, след приложение на дексаметазон нива на кортизол се редуцира с повече от два пъти. Във всеки вариант на нивата на Cushing кортизол или ще останат същите или увеличи.
• тест Голям дексаметазон супресия (за диференциална диагноза между патогенетични изпълнения синдром на Cushing и надбъбречна corticosteroma - производство на туморни прекомерни количества на глюкокортикоидите). Протоколи от малки и големи проби с дексаметазон се различават само по доза от лекарството.
• MRI за откриване на аденом на хипофизата.
• CT или MRI на надбъбречните жлези.
• гръбначния стълб радиография за диагностициране на усложнения на синдрома на Кушинг за идентифициране на гръбначния компресионни фрактури.
• Биохимични изследвания за диагностика на електролитни нарушения и стероидни диабет.

Лечение на болестта на Кушинг

Разработване и въвеждане на нови методи за диагностика, както и нови методи за визуализация на хипофизата и надбъбречната жлеза (ултразвук, изчислена, ядрено-магнитен резонанс), сега е възможно да се определи точното местоположение на тумора, неговия размер, връзката с околната тъкан, посоката на растеж и избере най-добрия метод на лечение във всеки отделен случай. Терапия за болестта на Кушинг се препоръчва в специализирана болница по ендокринология.

Оптималното лечение на болестта на Кушинг днес остава селективен transsphenoidal простатектомия. Индикация за неврохирургически операции е ясно локализиран аденом на хипофизата (съгласно компютъра или ядрено-магнитен резонанс). Противопоказания - изключително тежка форма на болестта на Кушинг или ако пациентът има тежки соматични заболявания. По-точно локализиран тумор на хипофизата, независимо от размера transsphenoidal простатектомия дава положителни резултати в по-голямата част от пациентите не се нуждаят от дългосрочно заместителна терапия и дава сравнително бързото възстановяване на хипоталамус-хипофиза взаимоотношения. След провеждане простатектомия в 70-80% от случаите на болестта в ремисия, 12-20% може рецидив.

През последните години се използва метода за унищожаване на надбъбречните жлези, което включва разрушаването на хиперплазия на надбъбречната чрез прилагане на склерозиращ вещества контролирано ултразвук или компютърна томография (селективен венография, най-малко - трансдермално). Като склерозиращ вещество обикновено е смес от 96% разтвор на етанол и 76% разтвор Urografin в съотношение 3: 1. Количеството течност се инжектира се определя от степента на надбъбречна хиперплазия, и обем. Обикновено, унищожаване на надбъбречната не се използва като самостоятелен метод за лечение (обикновено в комбинация с радиотерапия или простатектомия).

При липса на доказателства в подкрепа на присъствието на аденом на хипофизата, протонна терапия се счита за целесъобразно да се държат на региона на хипофизата, които често се комбинира с едностранно адреналектомия.

Лечение на болестта на Кушинг е използването на лекарства, които потискат АСТН секреция (централно действие - вещества допаминергични действия antiserotoninovym GABA-ергични лекарства) и блокери на биосинтезата на стероидни хормони в надбъбречните жлези. Последно разделена на средства, които блокират биосинтезата на кортикостероиди и да предизвикат разграждане на кортикални клетки (производни на орто-пара-difenildihloretana) и само, които блокират синтеза на стероидни хормони (производни аминоглутетимид).

Имайте предвид, че стероидогенезата инхибитори се прилагат непосредствено след потвърждаване на диагнозата на болестта на Кушинг (както преди операцията или след операция или протонна терапия).

Лечението на основното заболяване непременно да симптоматична терапия:

• антихипертензивни средства (АСЕ инхибитори, спиронолактон);
• калиеви лекарства;
• хипогликемични средства (ако е необходимо);
• средства за лечение на остеопороза (лекарства, които намаляват костната резорбция - калцитонини) и бифосфонати (етидронат-ksidifon, памидронат, клодронат); активни форми на витамин D; лекарства, които стимулират образуването на кост, анаболни стероиди;
• антидепресанти, седативи (ако е необходимо);
• витамин.

Провеждане на двустранни адреналектомията (който се използва по-рядко в последните години, обаче, абсолютна индикация за неговото изпълнение е тежко протичане на заболяването и невъзможността да се компенсира от държавния други налични средства) води до появата на надбъбречна недостатъчност хроничен на пациента, който изисква заместителна терапия глюко- и минералкортикоиди през целия живот. Пациентите, нуждаещи се от динамично наблюдение на ендокринолог, се съветват да избягват тежки физически натоварвания, които работят нощна смяна.

Тя може да се усложнява от двустранна адреналектомия (10-50%) синдром Nelson - комбинация от хронична първична надбъбречна недостатъчност (след операция или продължително използване hloditana) с прогресивно kortikotropinomy хипофизата. За синдром Nelson се характеризира с всички симптоми на първичен hypocorticoidism в контекста на високи нива на АСТН секреция. Магнитен резонанс потвърждава присъствието на бързо нарастващата macroadenoma хипофизата. Лечение на избор е transsphenoidal простатектомия или протонна терапия в областта на хипофизната жлеза. За лечение заместване препоръчително дексаметазон в ниска доза (0.125-0.25 мг) в комбинация с преднизон или кортизон. Във всички случаи е необходимо да се използва мощен минералокортикоиден лекарство е 9-алфа-ftorkortizol. Трябва да се отбележи, че в клиничната практика, има случаи на индивидуална чувствителност на пациента към определен медикамент, използван за заместващо лечение. За съжаление, в аптечната мрежа не винаги е възможно да се намери лекарство, което се вписва на отделния пациент, както и прилагането на която постигна най-доброто клиничните и метаболитна компенсация на надбъбречна недостатъчност, тъй като не всички лекарства от тази група са регистрирани в Украйна.

В присъствието на надбъбречната тумор извършва хирургично отстраняване на засегнатата жлеза последвано от времево-заместителна терапия. В злокачествени тумори, метастази, ако не се засича или открити единична метастази, отстраняване се извършва, последвано от надбъбречната hloditana назначаването за дълго време (ако е необходимо - в комбинация с глюкокортикоиди). След операцията, всички пациенти, които се нуждаят от дългосрочно наблюдение на ендокринолог, кардиолог, невролог, гинеколог.

Предотвратяване на болестта на Кушинг

За да се предотврати независимо от предварително облъчване на хипофизата с хипофиза - Кушинг след двустранно общо адреналектомия е необходимо да се провежда годишен рентгенографско изследване на Sella, зрително поле и съдържанието на адренокортикотропен хормон в кръвната плазма.

Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате болестта на Кушинг