синтеза на АТФ

АТР (аденозин трифосфат) молекула, живи клетки осигурява енергия [правило]

Фиг. 10.1. Структурата на аденозин трифосфат (АТР)

ATP молекули са жизнено важни. ATP е източник на енергия, необходима за мускулната контракция, провеждане на нервните импулси, изтичане на много биохимични реакции и т.н. В покой консумира 28гр (1 унция) на ATP в минута, което се равнява на 1,4 кг (3 паунда) на час, както и по време на тренировка консумация ATP достига 0,5 кг за минута! АТР се състои от аденин, рибоза и три фосфатни групи, наречени а-, β- и у-фосфатни групи (фиг. 10.1). Хидролиза на високо fosfoangidridnyh β- връзки между фосфорни атоми в или между енергията на А- и Р-фосфорен атоми пресата изисква за биохимични реакции, т.е. за поддържане на живота на организма.

Най енергично благоприятен метод за синтез на АТФ - тази аеробна окислително фосфорилиране. Въпреки това, ATP също може да се формира в анаеробни условия. макар и с по-ниска ефективност. Има три начина анаеробната Синтез на АТР: субстрат фосфорилиране, образуването на АТР и фосфокреатин Получената реакционна adenilatkinaznoy. Въпреки, че анаеробното синтеза на АТФ и не енергично благоприятни, способността да синтезира АТФ в отсъствието на кислород може да бъде от жизненоважно значение.

Синтезът на АТР от субстрат фосфорилиране [цитат]

Фиг. 10.2 показва, че АТР се образува по време на гликолиза, и по време на реакции fosfoglitseratkinaznoy piruvatkinaznoy и в цикъла на Кребс по време на реакцията, катализирана от ензима сукцинил-СоА синтетаза, включваща nukleozidtsifosfatkinazy (фиг. 10.3). Забележка: за тези реакции не се изисква кислород.

Фиг. 10.2. Образуването на АТР чрез гликолиза време субстрат фосфорилиране

Фиг. 10.3. Цикъла на Кребс се формира от субстрат фосфорилиране GTP, който след това се превръща чрез действието на нуклеозидни дифосфат киназа АТР

Получаване на АТР от фосфокреатин [цитат]

Фосфокреатин - на "авариен източник на захранване" на високо енергийни фосфат, който може да се използва за бързо формиране на ATP, необходима за мускулната контракция при анаеробни условия. Това интензивно синтеза на АТФ механизъм може при извънредни ситуации, за да спаси човешки живот; обаче фосфокреатин резерви се изразходват много бързо, само за няколко секунди.

В латентни периоди, когато много от ATP, креатин киназа фосфорилира креатин да формират фосфокреатин. Особено важна е ролята на тази реакция в мускулите. Ако искате да направите внезапно рязко дръпване, фосфокреатин фосфорилира ADP в АТФ, необходима за мускулната контракция (фиг. 10.4) Поради тази причина също така наречен фосфокреатин "phosphogen".

Фиг. 10.4. Формирането на ATP е фосфокреатин по време на тренировка и фосфокреатин синтеза на креатин в периода почивка

Креатинът се извежда под формата на креатинин [цитат]

Креатин - е аминокиселина. не е част от протеина. Креатинът се синтезира от аргинин и се екскретира в урината под формата на креатинин. Серумния креатинин и креатининовия клирънс се използва за оценка на скоростта на гломерулната филтрация с нарушена бъбречна работа. Забележка: Не бъркайте креатин, креатинин и карнитин.

креатин подобрява ефективността [цитат]

Ергогенни агенти - вещества, които повишават скоростта, силата или издръжливостта спортист. Много от тях са опасни и забранени за употреба. Мненията са противоречиви, обаче, много учени са съгласни, че креатин - само ергогенни агент, за който е научно доказано, да се повиши ефективността на имота, както в спринта и под непрекъснат натиск.

Образуването на АТР от ADP чрез действието на аденилат [цитат]

След като АТФ се хидролизира се отделя енергията, необходима за мускулната контракция, в клетките и е натрупан ADP. Въпреки това, ADP също съдържа енергоемки и fosfoangidridnuyu-връзка (фиг. 10.1). Nature изобретението: (. Фигура 10.5) тази енергия става достъпна след анаеробно две молекули на ADP аденилат киназа под форма на АТР (Преди наречен ензим аденилат miokinazoy).

Фиг. 10.5. Образуването на две молекули АТР от ADP в реакционната adenilatkinaznoy на

Аеробни АТР синтез [цитат]

Синтеза на АТФ в дихателната верига чрез окислително фосфорилиране [цитат]

Митохондриите [цитат]

Фиг. 11.1. диаграма на структурата на митохондриите

Митохондриите - органели, сравними по размер на бактериалната клетка. Забележително е, че митохондриите имат две мембрани. Външната Porin Мембранната проникната молекули. Порини образуват канали, чрез които могат да преминават през мембрана с молекулно тегло по-малко от 10 kDa. Вътрешната мембрана е по същество непропусклив; образува invaginations - Кристен. От другата страна на вътрешната мембрана свободно преминават само малки молекули - като Н2 0 и NH3. Малко други молекули с помощта на носещи протеини и совалкови системи са способни да се преодолее тази бариера.

Смята се, че митохондрии - пример за endosymbiosis. Вътрешната мембрана на митохондриите с затворник в съдържанието й, след като е бил древен анаеробна бактерия, която е проникнала в примитивни клетки в ранните етапи на еволюцията. Консервирани следи от миналото: например, митохондрии имат собствена ДНК (мтДНК), гени, кодиращи 37. 24 от тях участват в предаването мДНК кодират протеини друга респираторна верига. Забележително е, че само 13 от всички протеини на митохондриалната респираторна верига (общо 85) са кодирани в мтДНК. Другият кодира ядрена ДНК, и те се транспортират в митохондриите от цитозола.

Дихателната верига [цитат]

Фиг. 11.2. електронен транспорт в дихателната верига. Диаграмата показва потока на електрони от междинния метаболит на цикъла на Кребс (малат и сукцинат) за кислород на комплекси електронен трансфер верига чрез I, II, III, IV

Дихателната верига - ефективен начин за получаване на АТР и NADH използване FADN2 които се образуват по време на окислителната метаболитна "гориво" [предимно въглехидрати и мастни киселини]. Дихателната верига се състои от пет комплекси - I, II, III, IV, и комплекс от гъбен форма (комплекс V). Гъби "мултикомплексна" се състои от субединици F1 (субединица "един") и F0 (субединица "О" свързва олигомицин). Някои от дихателната верига комплекси съдържат цитохроми които транспорт на електрони по веригата: цитохром комплекс III съдържа Ь, и комплекс IV - цитохром / DS. Освен това, в електронен транспорт участват убихинон (коензим Q10) и цитохром С. Всички дихателната верига комплекси са разположени във вътрешната митохондриална мембрана. Комплекси I, III и IV не само електронен транспорт, но също така функционира като молекулни протонни помпи: те са "изпомпва" протони от матрицата за пространство intermembrane. Вътрешната мембраната е непропусклива, по-специално, е непропусклив за протони, така че те се връщат към матрицата само един начин - чрез протон канал комплекс F1 / F0, които в този момент синтезира АТР.

Потокът от електрони опростенчески показано на фиг.

митохондриална патология [цитат]

Съществува голямо разнообразие от заболявания на дихателната верига. Много от тях са генетично предавано чрез майчина линия, тъй като всички митохондриите зигота идват от митохондриите на яйцето. В делящите се клетки хиляди мДНК молекули са случайно разпределени между дъщерните клетки, обаче различни тъкани могат да съдържат както нормално и мутант мтДНК молекула (това състояние се нарича heteroplasmy). Вследствие на клиничната картина при такива патологии е много променливо. Мутации в ядрени гени, кодиращи дихателната верига протеини, предавани като тип автозомно и обикновено причиняват по-тежки заболявания.

оптична атрофия на Leber [цитат]

Leber оптична атрофия се причинява от мутации сайт на митохондриална ДНК, която кодира един от субединиците на комплекс I. От това нарушение на митохондриалната респираторна верига страда най-вече, както изглежда, на зрителния нерв. Заболяването се проявява в зряла възраст и причинява загуба на зрение.

Митохондриални encephalomyopathies, млечна ацидоза и инсулт епизоди (синдром на MELAS) [правило]

Причината за синдром на MELAS - мтДНК мутация в гена, кодиращ РНК митохондриите трансферните левцин. Тази мутация засяга превода на мтДНК и поради синдром на MELAS разрушават структурата на веригата комплекси респираторни освен Комплекс II, които напълно кодиран от ядрения геном.

болест на Leigh [редактиране]

болест на Leigh - дегенеративно заболяване на централната нервна система с характерни патологични изменения. Обикновено се развива в ранна възраст. Заболяването е генетично хетерогенна: най-често е причина за заболяването е мутация сайтове на ядрения геном, които кодират компоненти на дихателната верига, но в някои случаи, дали заболяването се развива в резултат на мутации в митохондриални гени. Когато Li заболяване може да бъде нарушена активност на АТР синтаза (комплекс V) или комплекси I, II, III, IV,. В някои форми на заболяването Лий са били нарушения на дейността на комплекса пируват дехидрогеназа.

Пируват дехидрогеназа комплекс дефицит води до увеличаване на концентрацията на пируват, лактат и аланин кръв. При някои пациенти се наблюдава подобрение при вземането на липоева киселина и тиамин (коензим на дехидрогеназа комплекс пируват). С ограничен успех кетогенна терапия се прилага нисковъглехидратна диета. (Кетон органи лесно преминава през кръвно-мозъчната бариера и техния катаболизъм образува ацетил СоА независимо piruvatdegirogenaznogo комплекс).

Биосинтезата на АТР от окислително фосфорилиране (част I) [правило]

Биосинтезата на АТР в дихателната верига, който участва като поток от електрони (електронни) и поток от протони (Н +) се осъществява чрез окислително фосфорилиране. Дихателната верига се състои от четири комплекси (I, II, III, IV) и гъби-образна структура - АТФ синтаза субединица F0 / F1 или комплекс V, който синтезира АТР от ADP и неорганичен фосфат (Pi). Под него ще бъде обсъдено как да се създаде поток от електрони и протони в дишането схема: започва от първия набор от I, а вторият - на комплекса II.

Комплекс I [правило]

Потокът от електрони от NADH започва. Енергия за синтеза на АТФ се дължи на зареждане разделяне в комплекс I, което води до движението на електрони (електрически ток) и протоните (протонен ток). Молекулярна помпа комплекс аз изпомпва четири протоните в пространството за intermembrane. Други комплекси (III и VI) също изпомпва протони в пространство intermembrane, и се образува електрохимична градиент на протоните; накрая всички тези протони се връща обратно през протон канал на АТР синтаза (см. по-долу). сложни електроните на I се прехвърлят от NADH до убихинон (коензим Q). Две електрони и два протона са намалени убихинон на убиквинол (QH2) и убиквинол движи в дебелината на мембраната на комплекс III.

Комплекс II [правило]

Потокът започва от FADN2 протони. Комплекс II съдържа FAD като протезна група от няколко дехидрогенази (например, сукцинат). Това FAD намалена до FADN2. Освен това, комплекс II прехвърля електрони убихинон (Q) за последващо прехвърляне на електрони към комплекса III. Имайте предвид, комплекс II не се изпомпва протони.

Комплекс III [правило]

Ролята на електронен донор действа убиквинол QH2, който след това се окислява до убихинон Q и в тази форма може да се върне и да вземе следващата двойка електрони и протони. Убиквинол трансфери електрони към цитохром, който ги превозва до комплекс IV. Proton помпа Комплекс III ролки 4 протони в intermembrane пространство.

Комплекс IV [правило]

Получените от цитохром с електрони, се прехвърлят към кислород и кислород е напълно редуциран до образуване вода. Комплекс IV излъчва intermembrane пространство само 2 протони.

АТР синтаза (комплекс V) [правило]

Този комплект се състои от "краката гъби" - субединица F0, съдържащ протон канал и от "изпъкналата част" - АТР синтаза (или F1). F0 субединицата е получил името си, тъй като се инхибира от олигомицин, а подразделенията на F1 е първият открити и отделени "фракции" между всички елементи на дихателната верига. Протон поток преминава през канала за протон и започва молекулно мотор, който причинява ADP и Pi реагира един с друг за да образуват ATP молекули.

За да се синтезира една молекула на АТР и го транспортира към цитозола, необходими 4 протони. При окисляването на една молекула на NADH се освобождава + 10 протони, чиято енергия е достатъчна, за да се образува 2,5 ATP молекули. При окисляването на 1 молекула FADN2 6 протони освобождава енергията, което е достатъчно за синтез на АТФ 1.5 [1].

Теч на електрони води до образуването на реактивни кислородни видове [цитат]

Приблизително 2% от електроните се освобождават от дихателната верига и да се свързва директно с кислород, образувайки реактивни кислородни видове (ROS). Ако работата е нарушена респираторна верига, ROS се произвеждат в големи количества. Тези вещества увреждат митохондриите, което води до увеличаване на нарушения на дихателната верига. Един порочен кръг, и в резултат на натрупването на различни увреждания от действието на ROS клетка стареене случи.

Респираторни отрови [цитат]

Вещества, които инхибират образуването на АТФ, потенциално токсични за организма.

Амобарбитал и ротенон блокира транспорта на електрони в комплекс I. Ротенон изолиран от корените на растението Derris (Derris scandens) и често се използва като естествен пестицид. Той има ниска токсичност при хора, тъй като се абсорбира слабо в стомашно-чревния тракт. Въпреки това, рутенон е токсичен за риби, тъй като бързо се абсорбира през хрилете. В допълнение, по време на продължително излагане на рутенон е опасно за хората, тъй като това води до развитие на болестта на Паркинсон.

Антимицин блокира преминаването на електроните в комплекса III.

Цианид (CN-). въглероден монооксид (СО) и азиди (N3-) инхибират комплекс IV. Ето защо, когато отравяне с цианид блокиран аеробни метаболитни процеси, независимо от факта, че има достатъчно кислород кръв. Поради ограничителя на аеробни метаболизъм, венозна кръв се цвета на артериална кръв. Освен това, има хипервентилация, защото поради натрупване на млечна киселина се стимулира от дихателния център.

Олигомицин блокове канал протон (F0 комплекс в V) и не дава протони обратно в матрицата. Следователно, АТФ синтаза (F1) губи способността да синтезира АТР.

Биосинтезата на АТР от окислително фосфорилиране (част II) [правило]

Фиг. 13.1 показва потока от електрони и протони в дихателната верига. Електроните и протоните от NADH + I чрез комплекс и от FADN2 предават чрез комплекс II комплекс III. електрони се транспортират в комплекс IV след това. където те са закачени, и кислород. По това време, протоните на протонната помпа изпомпва от матрицата за пространство intermembrane и връщане обратно към матрицата чрез протон канал F0-субединицата на АТР синтаза (комплекс V). Потокът на протони (протон настоящите) съдържа молекулно мотор - F1-АТР синтаза субединица комплекс. и има молекула на ADP и Pi по такъв начин, че да се комбинират в молекули на АТР.

[Позоваване]

1. ↑ в учебниците вътрешни биохимични поети равна на тези стойности "3" и "2", съответно, т.е. окислението на NADH 1 молекула образува три молекули АТР, и в окислението FADN2 - 2 АТР молекула, която отразява синтеза теоретичния максимум АТР.