синдром на Сьогрен симптоми, лечение, причини, здравето азбука

Синдром на Сьогрен, или "сух синдром" проявява функция намаляване екзокринните жлези, поради което има тежка суха кожа, устната лигавица, око, назофаринкса, трахеята, вагината и намалява отделянето на храносмилателни ензими, панкреаса и т. г.

Той често е съпроводено от редица автоимунни заболявания на съединителната тъкан - склеродермия, дерматомиозит и др. - И се нарича синдром на Сьогрен вторично. В случай на независим заболяване се нарича първичен синдром на Сьогрен или заболяване.

Епидемиологични проучвания, които са били проведени през последните години са направили възможно да се установи наличието на тази патология в 0.59 - 0.77% от населението, сред хората над 50 години - 2.7%. Честотата сред жените в 10-те - 25 пъти по-висока, отколкото сред мъжете.

Причините и механизмите на развитието на болестта

Най-характеристика на заболяването, синдром на Сьогрен е унищожаване на слюнчените и слъзните жлези да се намали тяхната функция. В резултат на това има възпаление и сухота на устната лигавица (ксеростомия), конюнктивит, кератит (роговицата възпаление на окото), кератоконюнктивит.

Причините за синдром на Сьогрен не е напълно инсталирани. Най-приетата теория е анормален имунен отговор. Това се случва в отговор на увреждането на клетките на жлезите с ретровирус, като човешки имунодефицитен вирус, цитомегаловирус, VI на вируса на херпес, Epstein-Barr вирус. Въпреки сходството на имунологични нарушения и промени в организма не се получават от вирусна инфекция, преки доказателства за вирусна кауза.

Вируси себе си, както и епителните клетки на жлези променя имунната система разпознава като чужди елементи (антигени). Той ги произвежда антитела, които атакуват и разрушават постепенно жлезистата тъкан. Заболяването е често срещан като семейство, особено сред близнаците си, което доведе до предположението, че има генетична предразположеност.

Така, счита се, че механизмът на появата и развитието на заболяване, има стойност комбинация от много фактори:

• Генетични.
• Вирусни (може би).
• Имунната наблюдение от Т-лимфоцити.
• Имунната регулация включващи полови хормони, както е видно от рядко заболяване при деца (под 20 години); и сред децата в 80% от болната.
• Стресът отговор на организма, в резултат на имунния отговор.

Симптомите на синдром на Сьогрен

Всички на симптомите на болестта на Сьогрен комбинирани в 2 групи:

• Жлезна - загуба на епителните секреторните жлези, придружено от спад в тяхната функция.
• Vnezhelezistye, или система - различни симптоми на лезии на различни системи на организма и не са специфични за тази болест.

Постоянна и задължително симптом за диагностициране на синдрома на Сьогрен е поражение е слъзните и слюнчените жлези. В ранните стадии на болестта сух лигавицата на Сьогрен усеща от пациента, като правило, само при вълнение или физическо натоварване, с напредването на болестта тя се превръща в постоянно чувство на сухота, принуждавайки на пациента, за да погълнете храната, често се овлажнява устата и използвайте капките, изкуствени сълзи да се овлажнява очите.

жлезисти симптоми

Симптоми keratokonnktivita - стържещ, пясък и парене в очите, сърбеж на кожата на клепачите и зачервяване, периодична натрупване в ъглите на бяло течение очите. Като намалена зрителна острота, намалявайки ъгъл на окото, петехиални кръвоизливи и точка инфилтрация (оток) на конюнктивата, повишена чувствителност към ярка светлина (фотофобия) - неприятни усещания, сълзене, парене и очите болка (виж синдром повече сухо око: лечение на симптоми). ,

В резултат на дълбоко сух роговицата са му помътняване и образуване на роговицата трофични (хранителна разстройство) язви. Присъединяване стафилококови инфекции, причиняващи гноен конюнктивит, роговични язви гноясване последвани застрашаващо усложнение в неговата форма на перфорации (перфорация). От време на време има увеличение на слъзните жлези себе си.

Хронични паренхимни заушка

Тя е втората по постоянен и задължителен знак на синдром на Сьогрен и се характеризира с широко разпространени увреждания на тъканите на слюнчените жлези. Много често това се предхожда от стоматит, зачервяване и сухота в областта на граничния и ъглов "Ще вземем" на устните, зъби кариес много, и увеличаването на подмандибуларна жлези на шията.

Впоследствие има сухота в устата и на паротидната слюнчена жлеза, още по-малко - на небцето, сублингвално и подмандибуларна жлези. Сухотата в устата настъпва при първия непълнолетен психологически и емоционален или физически стрес, но в последствие се превръща в постоянна влага и води до необходимост в устата, докато говорите и хранене, особено при използване на сухи продукти.

Заболяванията в 50% от пациентите с обостряния случи, по време на които увеличават паротидната жлеза, което води до промяна в контура на лицето ( "муцуна хамстер"). Жлеза леко болезнена при палпация или дори безболезнено. В ремисия, те намаляват, но след един от най-редовните обостряне остане увеличен. Приблизително 30% от пациентите с подути жлези се проявява не само по време на периода на рецидив, но постепенно и непрекъснато.

език и устната лигавица стане суха и червен (лак) са лесно ранени и понякога кървене и слюнка - недостатъчно или вискозна пяна.

Нелекуваната наричан:

• описани симптомите стават по-изразени
• Езикът папили атрофия и заглажда бръчките се появяват върху него, има глосит (възпаление на езика), че е много трудно, защото от това, което преглъщане
• бузите появяват порции кератинизирани епител, слюнка и напълно отсъства
• може би бактериални, гъбични или вирусни инфекции
• на устните и пукнатини се появяват кафяви
• частично или напълно загубен зъби

На тези симптоми група на базата на диагноза синдром на Сьогрен, а останалите знаци могат да съпътстват заболяването в някои случаи, но не са решаващи при вземането на диагнозата.

Съпътстващите признаци на поражението жлези

• Сухота на горната лигавицата на дихателните пътища

Това води до дрезгавост, хроничен ринит и възпаление на лигавицата на синусите отит и слуха загуба. Атрофия, сухо, зачервяване и подуване на вагиналната лигавица са причина за хронична вагинит. последвана от парене, болка, сърбеж, намалено либидо.

• Най-честите симптоми са суха кожа, намалява потенето.

В 30% от пациентите изпитват загуба на Апокринните потните жлези, разположени в подмишниците, по-ниски области на предната коремна стена, в областта на пубиса и външните гениталии. Това улеснява белене на кожата, нейната пигментация в тези зони и образуване на абсцеси и флегмони присъединяването вторична инфекция.

• Симптоматиката на заболяването на храносмилателните органи (80%)

Той заболявания като хронична езофагит, гастрит, хроничен holetsistopankreatit (виж панкреатит :. симптоми, които могат да бъдат лекувани е панкреатит.). Те се появяват оригване, болки в гърдите по време на преминаването на храната през хранопровода, болка в епигастриума региона и в десния горен квадрант, гадене и понякога повръщане. Чрез намаляване на секрецията на храносмилателни ензими на панкреаса появи непоносимост към мазнини и млечни продукти, както и клиничната картина на нарушения на червата функция.

Vnezhelezistye симптоми

Те включват болки в костите, без рентгенографски промени в тях. В 60% от пациентите на скованост, болка и ограничение на движението в малките стави предимно през нощта, най-малко - в големите стави. В 5 - 10% имат по-слаба болка и слабост в мускулите, понякога може да се развие тежка полимиозит (общо възпаление на мускулните групи).

В 50% от синдром на Сьогрен възникне трахеобронхит, придружени от кашлица и диспнея, и рентгеново изследване в 65% от пациентите разкрива хронична интерстициална пневмония или белодробна фиброза, много по-малко - ексудативна (ексудативна) и сух плеврит (виж плеврит. Симптоми, лечение).

По-голямата част от пациентите намерени увеличение на шията, подмандибуларна, маточната шийка и надключична лимфни възли, в рамките на 30 - 35% лимфаденопатия (подути лимфни възли) се обобщи. В този случай, често има разширяване на далака и черния дроб.

Същият процент страда васкулит (възпаление на артериите вътрешната облицовка). който се състои в зависимост от вида на изтрити форми на синдром или атеросклероза облитериращ на долните крайници Рейно. Малокалибрени съдово увреждане се проявява под формата на различни кожни melkotochechnye или петна кожен обрив, придружен от сърбеж, парене и повишаване на температурата, образуване на язви и некротична (DEAD) кожата.

Общи заболявания на периферната нервна система (полиневропатия) е клинично проявена болест или загуба на чувствителност на кожата на ръцете и краката от типа "ръкавици" и "чорапи", рядко се наблюдава неврит на лицевия нерв. троичния нерв, съдово увреждане на мозъка и гръбначния мозък.

Също скрининг ви позволява да настроите признаци на поражение на щитовидната жлеза и да се намали неговата функция (около 10%), склонността към алергични реакции към много храни, лекарства и битова химия.

диагностика

Диагноза "болест на Sjogren" се установява въз основа на наличието на две основни диагностични критерии - кератоконюнктивит и паренхимни паротит, но само след изключение на третия критерий - системни автоимунни заболявания (системен лупус еритематодес, ревматоиден артрит и др ...). В присъствието на третия критерий, установен диагностициране на синдрома на Сьогрен.

Лабораторни методи са задължителни. Те дават възможност за диференциална диагноза и до известна степен да се прецени степента на активност на процеса:

• високо СУЕ
• анемия, намаляване на кръвни клетки и тромбоцити
• повишаване нивата на имуноглобулин A, G и М кръвни
• наличието на ревматоиден фактор
• наличието на антитела към компонентите на клетъчните ядра определят чрез имунофлуоресценция.

Също така се използва Schirmer тест за определяне на нивото на намаляване на секрецията на сълзи след стимулиране с амоняк, роговицата и конюнктивата оцветяване специални офталмологични багрила, последвани от biomicroscopic епител изследване.

За да се изследва функцията на слюнчените жлези се използват:

• методология нестимулирани и стимулирани sialometrii - размерът на слюнка секретиран за единица време
• ptyalography - се извършва чрез рентгенова след прилагането на контрастното средство в каналите на слюнчените жлези; техника дава възможност да се идентифицират в кухина жлеза от 1 мм
• микроскопско изследване на биопсия на слюнчените жлези

Синдром на Сьогрен Лечение

Лечение на синдром на Sjogren може да се използва в зависимост от стадия на заболяването и наличието на системни прояви.

За да се стимулира функцията на жлезите се извършва:

• капково kontrikala
• подкожно приложение на галантамин
• като симптоматични лечения са означени "изкуствени сълзи" (капки за очи), - нисък вискозитет - Lakrisifi (200-250rub) Tear естествени (250 рубли) Lakrisin среден вискозитет, висок вискозитет Oftagel рубли 180, 200 Vidisik RUB RUB 150 Lakropos ,
• с цел укрепването, проведена витамин курсове

В началните етапи при липса на лезии и други системи неизразени лабораторни промени назначени продължителни курсове на кортикостероиди (преднизон, дексаметазон) в малки дози.

Ако признаци и лабораторни параметри значително изразени, но не системни прояви, се прибавят към кортикостероиди цитотоксични имуносупресивни лекарства - циклофосфамид, hlorbutin, азатиоприн. Поддържаща терапия се извършва по същия начин, в рамките на няколко години.

При наличие на лезии на системни симптоми, независимо от стадия на заболяването незабавно прехвърлени по високи дози кортикостероиди и имуносупресивни лекарства за няколко дни с постепенно прехвърляне на поддържащата доза.

Когато генерализирана полиневрит, васкулит, заболяване на бъбреците и други сериозни прояви на болестта са добавени към по-горе методи на лечение като екстракорпорална третиране - плазмаферезни, hemosorbtion, плазма ултрафилтрация.

Други продукти, които са предвидени в зависимост от усложнения и съпътстващи заболявания - холецистит (виж, че не може да има холецистит.), Гастрит, пневмония, endocervicitis и др.

В някои случаи е необходимо да се спазват диета с ограничен прием и упражнения.

синдром на Сьогрен не е заплаха за живота на пациента, но това може да намали качеството на живот и да доведе до увреждане. Навременната диагностика и лечение на ранните стадии на заболяването може значително да забави развитието на патологичния процес, за да се предотврати сериозни усложнения и да се запази способността да се работи.