болестни симптоми, диагностика, лечение на Сьогрен

заболяване на Sjogren - системно автоимунно заболяване, позовавайки се на заболявания на съединителната тъкан; Той се характеризира с лезии на много секретиращи жлези, главно слюнчените и слъзния.

Изолира се като синдром на Sjogren (загуба на слъзния и слюнчените жлези), придружаващ ревматоиден артрит, дифузни заболявания на съединителната тъкан, жлъчни заболявания система и други автоимунни заболявания.

болест на Сьогрен е най-честото заболяване при заболявания на съединителната тъкан и се среща при жените 10-25 пъти по-често от мъжете, обикновено на възраст между 20-60 години, между по-рядко наблюдавани при деца.

Причините за заболяването са неизвестни. Повечето изследователи смятат, болест на Сьогрен, в резултат на имунопаталогичните реакции към вирусни инфекции, вероятно антиретровирусни.

Проявите на синдром на Сьогрен

Симптомите на болестта на Сьогрен може да се разделят на черни и vnezhelezistye.

Жлезите прояви, причинени от поражението на секретиращ жлези, характеризират главно с намаление на тяхната функция.

Постоянен знак на поражението на слъзните жлези в синдром на Сьогрен е очно заболяване, свързано с намалена секреция на слъзната течност. Пациентите се оплакват от парене, "драскотини" и "пясък" в очите. Често маркирани сърбеж на клепачите, зачервяване, задръстванията в ъглите на вискозен бяло течение. По-късно се появяват фотофобия, очни стесняване слотове, зрителна острота намалява. Увеличението на слъзните жлези в синдром на Сьогрен е рядкост.

Втората задължителна и постоянна характеристика на синдром на Сьогрен е поражение на слюнчените жлези с развитието на хронично възпаление. Тя се характеризира с сухота в устата и разширяване на слюнчените жлези.

Често преди появата на тези признаци се отбележи, суха червена рамка, perleches. стоматит. увеличи в близките лимфни възли, множество (обикновено на шийката на матката) зъбен кариес. Една трета от пациентите има постепенно увеличаване на паротидната жлеза, което води до характерни промени в контура на лицето, са описани в литературата като "муцуна хамстер" или "муцуна катерица".

В началния етап на ксеростомия на заболяването се появява само по време на тренировка и вълнение.

В тежка степен на сухота в устата става постоянна, следвана от необходимостта да се измива сухата храна, желанието да се овлажнява устата си, докато говорите. Лигавицата на устната кухина става ярко розово, лесно ранени. Безплатна малко слюнка, тя пенлива или лепкава. Tongue суха. Устни покрити с кора, феномените на възпаление, могат да се присъединят вторична инфекция, включително гъбични и вирусни. Характерни множество шийни кариес.

Късно етап изглежда остър сухота в устата, невъзможността да се каже, поглъщат храна, тя не е притиснат течност. Устни изсъхнат тези пациенти, в пукнатини, устната лигавица с признаци на кератинизацията, езика сгънати свободен слюнката в устната кухина не е дефинирана.

Сухота назофаринкса да образуват сухи кора в носа, Евстахиевата тръби в лумена може да предизвика глухота и времева развитие на отит. Сухотата на гърлото и гласните струни причинява дрезгав глас.

Честите усложнения са вторични инфекции: синузит. повтарящ се трахеобронхит и пневмония. Поражението на жлезите на външните гениталии се среща в около 1/3 от пациенти със синдром на Sjogren. Влагалищната лигавица зачервени, сухи, често са загрижени за пареща болка и сърбеж пациенти.

Една от честите симптоми на болестта на Сьогрен е суха кожа. Изпотяване може да бъде намалена.

Поглъщането на заболяване, причинено от наличието на лигавицата сухо. Много от пациентите развиват хроничен атрофичен гастрит с тежка секреторна недостатъчност, клинично се проявява с тежест и дискомфорт в епигастриума региона след хранене, оригване въздух, гадене, намален апетит. По-рядкото болка в епигастриума региона.

Има пряка връзка между степента на сухо и потискането на отделителната функция на стомаха. заболяване на жлъчните пътища (холецистит) и черния дроб (хепатит) се наблюдава при повечето пациенти. Има оплаквания от тежест и болка в горния десен квадрант, горчивината в устата, гадене, лоша поносимост на мастни храни.

Участие на процес на панкреаса (панкреатит), проявяващо се болка и стомашно разстройство.

Vnezhelezistye прояви на болестта на Сьогрен са много разнообразни, са системни по природа. Болки в ставите, лека скованост сутрин. Признаци на възпаление на мускулите (мускулни болки, лека мускулна слабост, леко повишаване на креатин фосфокиназа в кръвта) се наблюдават при 5-10% от пациентите.

Повечето пациенти със синдром на Sjogren има увеличение на подчелюстната, цервикален, тилната, надключична лимфните възли, и 1/3 пациенти с уголемяване на лимфните възли е често срещана в природата. Във втория случай, често разкрива увеличение на черния дроб.

Различни заболявания на дихателните пътища са наблюдавани при 50% от пациентите. Сухо гърло, болки и белези, суха кашлица и задух са най-честите оплаквания.

Когато синдром на Сьогрен е маркиран съдово заболяване. Melkotochechnye кървави обриви често се появяват върху кожата на пищялите, но в крайна сметка се разпространяват по-горе и може да се открие върху кожата на бедрата, седалището и корема. Обрив, придружен от сърбеж, парене и болезнено повишаване на температурата на кожата в засегнатия район.

Поражението на нервната система с сензорни нарушения на "чорапите" вида и "ръкавици", неврит на лицевия и тригеминус нерви, наблюдавани при една трета от пациентите.

Една трета от пациентите са алергични, по-често - антибиотици, сулфонамиди, прокаин, Група В лекарства, както и химични средства (детергенти и т.н.), и храни.

диагностика

Най-информативните лабораторните параметри с болестта на Сьогрен са високо СУЕ. намаляване на броя на левкоцитите, хипергамаглобулинемия (80-70%), и присъствието на антинуклеарни ревматоидни фактори (90-100%), както и антитела, разтворим ядрен антиген SS-A / Ро и SS-B / La (60-100%). Една трета от пациентите са намерени криоглобулини.

Поликлиниката условия е препоръчително да се вземат предвид различните комбинации от следните характеристики:

• ставни заболявания;
• възпаление на паротидните слюнчените жлези и постепенно увеличаване на паротидните жлези;
• сухо на устната лигавица (назофаринкса) и бързото развитие на множество, за предпочитане, на шийката на матката, зъбен кариес;
• повтарящ хроничен конюнктивит;
• синдром на Reynaud;
• устойчиви увеличение на ESR (повече от 30 мм / ч);
• хипергамаглобулинемия (над 20%);
• наличието на ревматоиден фактор в кръвта (титър по-голямо от 1: 80).

Макар нито една от тези характеристики, взети поотделно, не е специфично за болестта на Сьогрен, наличието на четири или повече симптоми, дава възможност за 80-70% от случаите на предполагаемо а по-късно с помощта на специални методи на разследване, за да се потвърди диагнозата.

Диференциална диагноза на болестта на Сьогрен се извършва с ревматоиден артрит. системен лупус еритематозус. автоимунни заболявания на черния дроб и жлъчните пътища, комбиниран със синдром на Sjogren.

лечение на болестта на Сьогрен

Основната място в лечението на болестта на Сьогрен принадлежи към хормони и цитотоксични имуносупресанти (hlorbutin, циклофосфамид).

В началния етап на заболяването в отсъствието на системни прояви и лабораторни параметри умерени нередности целесъобразно продължително лечение с преднизолон при ниски дози (5-10 мг / ден).

Експресираните и късните етапи на синдром на Сьогрен в отсъствието на системни прояви необходимо назначаване преднизолон (5-10 мг / ден), и хлорамбуцил (2-4 мг / ден), последвано от продължително, в продължение на няколко години, получаващи поддържащи дози от преднизолон (5 мг / ден) и хлорамбуцил (6-14 мг / седмица).

Подобна схема може да се използва за лечение на пациенти в ранен стадий на заболяването, в присъствието на силно изразени разстройства на лабораторни параметри на процеса активност и криоглобулинемия без ясни признаци на системни прояви.

Pulse лечение с високи дози преднизон и циклофосфамид (1000 мг 6-метилпреднизолон интравенозно дневно в продължение на три последователни дни, и единично интравенозно инжектиране на 1000 мг циклофосфамид), последвано от прехвърляне в умерена доза от преднизолон (30-40 мг / ден) и цитостатици (4- hlorbutin 6 мг / ден или 200 мг циклофосфамид интрамускулно 1-2 пъти седмично) в отсъствие на ефект върху черния дроб е най-ефективно лечение за пациенти с тежки системни прояви на болестта на Сьогрен, обикновено се понася добре и поз Вола избегне много от усложненията, свързани с продължителна употреба на високи дози преднизон и цитотоксични лекарства.

Екстракорпорално лечение (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, плазмафереза, плазмен филтриране двойно) в комбинация с импулсен терапия е най-ефективен при пациенти с болест на Sjogren некротизиращ васкулит, гломерулонефрит. полиневрит, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises причинени от криоглобулинемия.

Локално лечение на заболяване на очите, е насочена към премахване на сухо, за да се предотврати вторична инфекция. Сухо око е индикация за изкуствени сълзи. Честота на наркотици зависи от тежестта на органа на зрение и варира от 3 до 10 пъти на ден.

С терапевтични меки контактни лещи се използват за защита цел на роговицата. За предотвратяване на вторична инфекция се използват furatsilina разтвори (разреден 1: 5000), 0.25% разтвор на хлорамфеникол, ципрофлоксацин, и др.

Терапия на хронично възпаление на слюнчените жлези е насочена към преодоляване на сухота укрепване на стените на тръбите слюнчените жлези, профилактика на обострянията, подобряване на устната устата възстановяване на лигавицата епител и да се борят срещу вторична инфекция.

За нормализиране на силата и секрецията на слюнчените жлези, използвайки прокаин блокада. В случаите на обостряне на хроничен паротит (и за предотвратяване на неговото повторение) прилагат апликация Dimexidum 10-30% разтвор. В случаите на гнойни паротит в каналите на слюнчените жлези се прилага локално прилагани антибиотици и противогъбични средства (нистатин, Levorinum, нистатин мехлем). За да се намали пропускливостта канали прилагат интравенозно или интрамускулно калциеви препарати.

Ускоряване лечение на устната лигавица и границата на алено при възникване на ерозия и пукнатини управлява чрез бедрата и облепиха масло и solkoserilovoy methyluracyl мехлеми, както и чрез третиране на устната лигавица ENKAD лекарството (активни производни на нуклеинови киселини). Също така притежава антибактериални свойства dekaminovaya карамел.

Когато носната лигавица сухо използва често приложения изотоничен разтвор на натриев хлорид (чрез turundae).

Вагинално сухо се редуцира при използване на калиев йодид-желе.

Когато изсъхнат трахеята и бронхите препоръчва продължителното приложение на бромхексин (8-16 мг 3 пъти на ден в продължение на 2-3 месеца).

Ако има признаци на хроничен гастрит с секреторен недостатъчност за дълги периоди проведени заместителна терапия (солна киселина, естествен стомашния сок, Pepcid).

Панкреатична недостатъчност изисква приемане ензими panzinorma Креон, Festalum курсове за 2-3 месеца или за постоянно, като лечението се извършва solkoserilom (2 мл интрамускулно 2 пъти дневно в продължение на 15-30 дни).

Времето благоприятни за живот. Когато времето започнали лечение успява да забави прогресията на заболяването, пациентите се възстановяват способността да се работи. В случай на късно започване на лечението е обикновено бързо се развиват тежки прояви на болестта, увреждане на пациента, се случи.